软组织肉瘤是常见肿瘤,美国2004(2008)年发病率为8680(10390)例,每年死亡率为平均3660(3680)例。软组织肉瘤总体5年生存率为50%-60%,目前,胃肠间质瘤在美国每年约5000例。中国发病应比这个高,并且2011年的统计更是高出很多。
软组织肉瘤主要位于肢体,约占所有病例的50%以上,主要包括恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤及未分化肉瘤、滑膜肉瘤及恶性周围神经鞘膜瘤,但也有50%的病例呈现为组织学亚型状态,常见转移部位为肺、肝等处,2002年美国AJCC在诊治指南中重新划分软组织肿瘤分期。
肉瘤按病理组织学类型分类: 腺泡状软组织肉瘤 纤维肉瘤 小圆细胞肿瘤 平滑肌肉瘤 上皮样肉瘤 脂肪肉瘤 透明细胞肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 骨外软骨肉瘤 恶性血管周瘤 骨外骨肉瘤 恶性周围神经鞘膜瘤 胃肠间质瘤 横纹肌肉瘤 尤因尤文氏肉瘤/原始神经外胚层瘤 滑膜肉瘤 未知起源肉瘤 等等。
肉瘤主要包括恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤及未分化肉瘤、滑膜肉瘤及恶性周围神经鞘膜瘤。
腹膜后脂肪肉瘤 手术治疗是脂肪肉瘤治疗中的第一选择。局部的广泛切除,是减少复发、转移的有效措施。因为脂肪肉瘤淋巴结转移罕见,引流区淋巴结清扫多无必要。 放射治疗的意义,有文献报道粘液型脂肪肉瘤放射治疗较敏感。但总体来讲放射治疗对脂肪肉瘤不是主要治疗手段,我们多用于肿瘤边缘切除的病人,防止局部复发,对于局部能行根治性切除或广泛切除的病人,术后放疗意义不大。
化疗由于高分化脂肪肉瘤恶性度低,转移的可能性小,化疗意义不大。对于恶性度较高的类型为术后防止转移,可以行化疗。由于现在尚无对脂肪肉瘤特效的化疗药物,我们多采用联合化疗,常用的药物有阿霉素ADM、顺铂DDP、环磷酰胺CTX、长春新碱VCR对于发现临床转移以前的微小转移灶有治疗意义
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