胃肠道间质肿瘤诊疗程序中必要的项目包括病史和体格检查（H&P）、腹部盆腔CT增强扫描和/或核磁共振扫描（MRI）、胸部X线片，有指征时可进行内镜检查。是否需要进行病理活检应该根据临床医生对其他恶性肿瘤的怀疑程度而定。建议活检标本应该由有经验的病理学专家来诊断，并且应该对病理标进行CD117抗原（该试剂盒可检测KIT酷氨酸激酶受体，它是GIST的特征性标记物）的免疫组化染色，因为对于不能手术切除或转移性GIST患者，应用选择酷氨酸激酶抑制剂（即甲磺酸伊马替尼，格列卫），治疗后很可能产生积极的治疗反应和临床受益。
    初始治疗
    对绝大多数GIST患者而言，甲磺酸伊马替尼可以带来长期的临床获益和客观的抗肿瘤效应。一项II期临床试验证实甲磺酸伊马替尼治疗不能手术切除和/或转移性GIST，患者生存率特别高。同时还观察到50%以上的患者显示出客观的治疗反应。而以前的观点认为GIST这类肿瘤对所有传统的化疗方案都不敏感，都应与GIST进行鉴别诊断。GIST可以呈上皮样改变，因而经常被误诊为分化差的癌性病变，所以应该考虑到GIST所具的上述特异性组织病理特征。对于胃肠道间质肿瘤而言，如果病变容易进行手术切除而且不会带来严重的功能损害，那么手术就是决定性的治疗选择方案。如果肿瘤不能切除（或者切除肿瘤会给患者造成严重的术后功能缺陷）或者转移性GIST的患者，应在手术治疗前选择甲磺酸伊马替尼治疗。如果肿瘤出血或者肿瘤仅为局灶性转移，可以考虑进行手术治疗。如果GIST对甲磺酸伊马替尼治疗有反应，而且肿瘤缩小至可以手术切除，那么也有手术治疗指征。此时，对于转移性GIST患者，可能需要终生应用甲磺酸伊马替尼治疗。需要注意的是，如果患者的病情稳定，没有疾病进展的客观表现，就不应该增加甲磺酸伊马替尼的治疗剂量，而应维持甲磺酸伊马替尼原剂量治疗。如肿瘤体积没有缩小，只要病情稳定，就不建议增加甲磺酸伊马替尼的治疗剂量。如果肿瘤进展，在患者能够耐受的情况下，可以增加甲磺酸伊马替尼的治疗剂量。肿瘤完整切除后，如系高危复发病人（肿瘤5＞cm术中肿瘤破溃，出血坏死，小肠肿瘤，腹腔多个肿瘤）可考虑服伊马替尼400mg/日，人一年，肝转移病灶根据不同情况处理，复发性病例应给予伊马替尼治疗或再手术。
    对于CD117染色阴性的GIST患者应用甲磺酸伊马替尼进行试验治疗也是合理的，但应该进行严密的评价和随访。
随访监测
    每例患者，不论就诊时的初始状态如何，不论接受何种治疗，都应该在5年内每3—6个月接受全面的病史和体格检查，之后改为每年复查一次。与之相似，在治疗后3—5年内每3—6个月复查腹部CT，之后改为每年复查一次。对于正在积极治疗的转移性和不能手术切除的肿瘤患者而言，如果预期将改变治疗方案，应该增加随访的频率（如每3—6个月随该一次维持终生。）