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什么是血管肉瘤,有哪些临床表现?
专业医疗资讯网 看病求医资讯 挂导网络   2013-10-24 15:38:16 作者:小蓝 来源:南方求医网 文字大小:[][][]

   肉瘤分类有很多种,血管肉瘤的相关知识。
一、血管肉瘤的基本基本概述:
疾病名称:血管肉瘤
英文名称:恶性血管内皮瘤;angiosarcoma
药物疗法:切除术;放疗;淋巴结清扫术;化疗
血管肉瘤也称恶性血管内皮瘤,是由血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞发生的恶性肿瘤,较少见。肿瘤细胞在一定程度上具有正常内皮细胞的形态和功能特点。

二、血管肉瘤的一些临床表现:
血管肉瘤占脉管肿瘤的1%~2%。深部组织的血管肉瘤极为罕见,所占比例不足全部肉瘤的1%,各年龄组均可发病,男女发病率相近。好发部位为头面部皮肤、乳房、大腿深部肌肉,其次为腹膜后、躯干及四肢皮肤。本瘤恶性程度较高,常在早期即可经血循环转移至肝、肺、骨,经淋巴可转移至引流区淋巴结。易导致慢性淋巴水肿。
临床上血管肉瘤大多表现为渐进性增大的软组织肿块,生长较快,易并发出血。1/3的患者同时伴有其他症状,如凝血异常、贫血、持续性血肿和瘀斑。年龄非常小的患者可因动静脉分流甚至大量出血引起高排血量性心衰。
可发生于任何年龄,成人多见,少数为先天性。好发于皮肤、皮下、肌肉和骨组织,也可发生于口腔、纵隔和腹膜后等部位。常见于四肢、特别是下肢,其次为躯干、头、颈部。通常是单发,大小不一,直径为1~4cm,质硬,呈结节状或斑块,表面皮肤正常,偶见静脉曲张或毛细血管扩张。有时表现为良性。边界清楚,生长缓慢。而恶性者生长快,呈侵袭性生长,还有一些则形成转移,肺最易受累。有些病例,在皮肤肿瘤切除后数年,还能发生转移。其途径可能通过淋巴管或血流。

三、血管肉瘤如何鉴别诊断:
      【组织学】
血管肉瘤发病率低,大多数病例临床及影像学表现缺乏特征性,需要组织学证实。组织学上有的粘液型脂肪肉瘤血管丰富,有新生的血管需与血管肉瘤鉴别诊断,但脂肪肉瘤中可见到脂肪母细胞。注意与纤维肉瘤、Kaposi肉瘤及软组织癌的鉴别。
肿瘤细胞形态从梭形至上皮样不等,其极端表现若以梭形细胞为主可类似纤维肉瘤或Kaposi肉瘤,而另一极端则类似未分化唉。
      【影像学】
血管肉瘤的影像学表现缺乏特征性,多数病例不能作出组织学诊断。肿瘤血管丰富,CT增强扫描病变不均匀强化具有相对特征性,但亦难以与其他血管丰富的软组织肉瘤相鉴别。
MRI表现为不规则的软组织肿块。
血管造影(动脉造影和静脉造影)显示恶性肿瘤血管造影的征象,肿瘤内可见大量不规则的心声血管及血管被肿瘤包埋的征象,还可见血管池和一场动静脉交通的静脉早起显影,但这些征象并非血管肉瘤的特征,只能说明肿瘤血管丰富或来源于血管。



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